La sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II (APS II) è la combinazione di morbo di Addison (AD) e tiroidite autoimmune (AT), diabete mellito autoimmune di tipo 1 (T1D) o entrambi. Questa sindrome può anche essere associata alla vitiligine; gastrite atrofica cronica (AG), con o senza anemia perniciosa; ipogonadismo ipergonadotropo; epatite autoimmune cronica; e celiachia (CD). Riportiamo un caso di APS II che si è sviluppata in un paziente con anemia falciforme dopo trapianto allogenico di midollo osseo (BMT) dalla sua sorella HLA-identica che in seguito ha sviluppato T1D e AT. Un bambino di 7 anni con talassemia intermedia è stato sottoposto a trapianto allogenico di midollo osseo dalla sorella sana HLA-identica di 9 anni. I bambini sono nati da genitori consanguinei. Il trapianto non ha avuto complicanze. Un anno dopo il BMT, il donatore ha sviluppato T1D (GADA >100 U.A) e AT (anti-TPO 341 U/ml), lo screening annuale di CD e AG era negativo. Cinque anni dopo il BMT, il ricevente ha sviluppato T1D (ZnT8A 1426 U/mL, GADA 234 U.A). Lo screening per AT, CD e AG è stato negativo. Nove anni dopo il BMT, il ricevente ha sviluppato AD (confermato dal test ACTH) con anticorpi anti-surrene positivi. Presumiamo che il ricevente abbia sviluppato una sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II dopo il trapianto di midollo osseo da sua sorella, che probabilmente è affetta dalla stessa sindrome (è in corso lo screening degli autoanticorpi surrene-correlati). Discussione: Il completo chimerismo persistente del donatore può suggerire che specifiche cellule T effettrici del donatore potrebbero innescare l’autoimmunità. Di conseguenza, il nostro caso rappresenta forse un vero e proprio trasferimento adottivo. È interessante notare che l’AD si sia presentato solo nel ricevente e non ancora nel donatore. La BMT potrebbe quindi anche rappresentare un fattore scatenante e accelerante per l’autoimmunità.
