Background: La glicogenosi di tipo III è una malattia rara, caratterizzata da ipoglicemia non chetosica, iperlipidemia e ipertransaminasemia. Il trattamento negli adulti è principalmente nutrizionale, limitando il digiuno tra i pasti. La gravidanza è uno stato di aumentato fabbisogno glucidico e il rischio di ipoglicemia è maggiore, rendendo necessario ricorrere alla nutrizione enterale (NE). L’uso del CGM e una dieta bilanciata migliorano i parametri metabolici, soprattutto nei casi di ipoglicemia asintomatica. Case report: Una donna di 32 anni, BMI 25.39 kg/m2, affetta da glicogenosi IIIa è stata valutata nell’ambulatorio di Endocrinologia del Centro Ospedaliero Universitario di Montpellier alla 12° settimana gestazionale (SG) della I° gravidanza. Precedentemente la malattia era ben compensata grazie a una dieta frazionata (CHO ogni 4 ore e amido di mais modificato 5/die) senza necessità di assunzione di cibo durante la notte. Per intensificare il controllo viene posizionato un CGM che alla 20° SG evidenziava numerose ipoglicemie notturne. Allo scopo di ridurre il numero delle ipoglicemie è stata impostata NE con sondino naso gastrico (SNG) dalle 20.00 alle 8.00, composta da 55% di CHO, 30% di proteine, 15% di lipidi. Dopo 21 giorni tali modifiche hanno comportato netta riduzione delle ipoglicemie notturne con Time Below Range (TBR) 69-54 mg/dl del 5% e <54 mg/dl dello 0%. Per intolleranza al SNG veniva sospesa la NE e al successivo controllo si osservava aumento del TBR al 19% con 1% di ipoglicemie severe e pertanto il CGM veniva sostituito con un sensore dotato di allarmi. Al controllo a 3 settimane di distanza (29° SG) si riscontra un’importante riduzione del TBR a 11% e 0% ipoglicemie severe. Conclusioni: La paziente che aveva raggiunto un discreto controllo della malattia, con la gravidanza ha mostrato un aumento delle ipoglicemie e necessità di utilizzare il SNG nelle ore notturne. Il CGM con allarmi ha permesso di monitorare la frequenza delle ipoglicemie, di adattare efficacemente il trattamento e di sospendere in modo sicuro la nutrizione enterale.
